بیماری فون ویلبراند در بارداری چیست و چه علائم و نشانه هایی دارد ؟

بیماری فون ویلبراند عموما یک بیماری نادر و ژنتیکی است که می تواند افراد مختلف را درگیر کند. در این میان خانم های مبتلا به بیماری فون ویلبراند به دلیل بارداری باید تحت نظر دقیق پزشک متخصص باشند تا دچار عوارض غیر قابل جبران نشوند. تانما در این مطلب نکات مفیدی را در خصوص تأثیر بیماری فون ویلبراند بر بارداری مطرح می کند؛

بیماری فون ویلبراند چیست؟

فون ویلبراند (Von Willebrand factor) یک بیماری ارثی و نادر است که ناشی از خونریزی نابهنجار و به میزان مویرگ بستگی دارد. معمولا به هنگام خونروی های طولانی از ضایعات کوچک از جمله زخم ها،بریدگی ها،کشیدن دندان خود را ظاهر می کند. درمان بنا به نشانه های بیماری از طریق آهن درمانی و احتمالا انتقال خون صورت می گیرد.

شیوع بیماری فون ویلبراند

شیوع این بیماری ۱ در ۸۰۰ نفر است و شیوع بیماری فون ویلبراند بین زنان ۱ تا ۲ در صد جمعیت است.

علل و منشاء بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند شایع ترین اختلال خون ریزی دهندهٔ ارثی است. این بیماری به افتخار پزشک فنلاندی اریک آدولف فون ویلبراند پس از اینکه اولین بار این بیماری را در سال ۱۹۲۶ شرح داد، نام گذاری شده است.

علت معمول بیماری فون ویلبراند یک ژن غیرطبیعی است که فاکتور فون ویلبراند را کنترل می کند. این فاکتور، پروتئینی است که نقشی کلیدی در لخته شدن خون ایفا می‎کند. زمانی که میزان این پروتئین پایین باشد یا عملکردش آن طور که باید نباشد، پلاکت ها نه می توانند به طور مناسبی به هم بچسبند و نه زمانی که جراحتی رخ می دهد به طور طبیعی خود را به دیوار عروق بچسبانند. در نتیجه در روند لخته سازی اختلال ایجاد می شود و گاها خونریزی های غیرقابل کنترلی رخ می دهد.

فاکتور فون ویلبراند، فاکتور هشت را نیز حمل می کند که به تحریک انعقاد کمک می کند. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند سطوح پایینی از فاکتور هشت هم دارند. فاکتور هشت خود یکی از عواملی است که در اختلال لخته سازی دیگری به نام هموفیلی نقش دارد. اما برخلاف هموفیلی که بیشتر در مردان رخ می دهد، بیماری فون ویلبراند معمولا زنان و مردان را به یک اندازه تحت تاثیر قرار می دهد.

به طور نادر بیماری فون ویلبراند می تواند به طور متاخر در افرادی که این ژن غیرطبیعی را از والدینشان به ارث نبرده اند نیز سر و کله اش پیدا شود که به این نوع بیماری فون ویلبراند اکتسابی گفته می شود و احتمالا ناشی از سایر مشکلات پزشکی است.

عوامل خطر

عامل اصلی خطر بیماری فون ویلبراند داشتن سابقه فامیلی است. یک والد می تواند ژن غیرطبیعی این بیماری را به فرزندش بدهد. در بیشتر موارد اختلال از نوع اتوزمی غالب است و این بدان معناست که تنها کافی است یک ژن معیوب از والدین دریافت کنید تا مبتلا شوید. اگر شما ژن بیماری فون ویلبراند را داشته باشید 50 درصد احتمال دارد آن را به فرزندانتان منتقل کنید. شدیدترین نوع این بیماری (نوع سه) به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد که یعنی در این نوع هر دو والد باید این ژن مغلوب را به شما انتقال داده باشند.

علائم بیماری فون ویلبراند

• ایجاد کبودی به سادگی
• خونریزی بینی مکرراً یا طولانی
• خونریزی لثه و غشاء مخاطی
• خونریزی طولانی از بریدگی های کوچک
• خونریزی ماهیانه شدید یا طولانی
• خونریزی در بخش های فوقانی یا تحتانی دستگاه گوارش
• خونریزی طولانی پس از جراحت عمل جراحی دندان پزشکی یا زایمان

علائم خاص بیماری فون ویلبراند در زنان

• وجود لخته هایی با قطری بزرگ تر از یک اینچ (2.5 سانتی متر) در جریان خون قائدگی
• نیاز به عوض کردن پد یا تامپون بیش تر از هر ساعت
• نیاز به محافظت های بهداشتی دو برابر برای کنترل جریان خون قائدگی
• نشانه های آنمی از جمله خستگی و کوفتگی یا کوتاهی نفس ها

عوارض بیماری فون ویلبراند

آنمی

زنانی که قائدگی های شدیدی را تجربه می کنند می توانند دچار آنمی فقر آهن شوند.

تورم و درد

اگر خونریزی غیرطبیعی در مفاصل یا بافت های نرم رخ دهد می تواند منجر به تورم و درد شدیدی شود.

مرگ ناشی از خونریزی

به طور نادری شخص مبتلا به این بیماری ممکن است خونریزی غیرقابل کنترلی داشته باشد که جانش را تهدید کند. در این صورت نیاز به توجهات اورژانسی پزشکی است.

انواع بیماری فون ویلبراند

نوع یک

شایع ترین نوع بیماری است که در آن سطوح فاکتور فون ویلبراند پایین است. در بعضی افراد سطوح فاکتور هشت نیز پایین است. علائم و نشانه ها معمولا خفیف است.

نوع دو

در این نوع که چندین زیرنوع دارد، فاکتور فون ویلبراند که در بدن وجود دارد عملکرد درستی ندارد. در این نوع علائم و نشانه ها اهمیت بیشتری دارند.

نوع سه

در این نوع نادر از بیماری، فاکتور فون ویلبراند وجود ندارد و سطوح فاکتور هشت پایین است. علائم و نشانه ها ممکن است شدید باشد مانند خونریزی در داخل مفاصل و عضلات.

بیماری فون ویلبراند اکتسابی

این نوع از والدین به ارث نمی رسد و بعدا در فرد ایجاد می شود.

تشخیص بیماری فون ویلبراند

• آزمایش آنتی ژن فاکتور فون ویلبراند که مقدار فاکتور فون ویلبراند را اندازه می گیرند.
• آزمایش فعالیت فون ویلبراند که نحوه کارکرد فاکتور فون ویلبراند را می سنجند.
• آزمایش فعالیت فاکتور هشت که سطح فاکتور هشت و نحوه کارکرد آن را اندازه می گیرند.
• آزمایش مولتیمرهای فون ویلبراند که به طبقه بندی نوع بیماری فون ویلبراند کمک میکند.
• آزمایش های کارکرد پلاکت که نحوه عملکرد پلاکت ها را تعیین می کند.
• ممکن است لازم شود که این آزمایشات تکرار شوند، زیرا سطوحی که آزمایش می شوند با گذشت زمان بالا و پائین می شوند.
• همچنین پزشک باید تاریخچه پزشکی خانوادگی را بررسی کند تا مشخص شود که آیا کسی در خانواده اختلال در خونریزی داشته یا خیر.

پیشگیری از بیماری فون ویلبراند

از آن جایی که بیماری فون ویلبراند معمولا یک اختلال ارثی است اگر سابقه فامیلی این بیماری و قصد بچه دار شدن دارید به مشاورین ژنتیک مراجعه کنید. اگر شما ناقل ژن معیوب این بیماری باشید می توانید آن را به فرزندتان منتقل کنید حتی اگر خودتان علائمی نداشته باشید.

درمان بیماری فون ویلبراند

هیچ علاجی برای بیماری فون ویلبراند وجود ندارد اما درمان ها، به ویژه دارودرمانی برای پیشگیری از دوره های خونریزی یا توقف آنها در دسترس است.
علایم بیماری فون ویلبراند یه طور معمول خفیفند و درمان فقط در طول اعمال جراحی، اعمال دندان پزشکی یا پس از بروز حادثه یا جراحت نیاز است. درمان به نوع بیماری و شدت آن بستگی دارد و نیز به این موضوع که پاسخ بیمار به درمان انجام شده چگونه باشد.

داروها چه کمکی در کنترل بیماری دارند؟

• خونریزی شدید عادت ماهانه را کنترل می کنند.
• میزان بیشتری از عامل بیماری فون ویلبراند و عامل VIII را به درون جریان خون رها می کنند
• از درهم شکستن لخته های خون پیشگیری می کنند.
• جایگزین عامل فون ویلبراند مفقود می شوند.

دسموپرسین

دسموپرسین یک هورمون صناعی است که از طریق تزریق یا توسط اسپری بینی به بیمار داده می شود. دسموپرسین شبیه وازوپرسین است، یک هورمون طبیعی که خونریزی را از طریق وادار کردن بدن به رهش عامل بیماری فون ویلبراند که پیشتر در جدار داخلی رگ های خونی خیره شده اند، کنترل می کند. این کار به نوبۀ خود باعث افزایش سطح عامل VIII می شود. دسموپرسین به طور معمول برای افراد دچار بیماری فون ویلبراند نوع 1 و 2 توصیه می شود.

اسپری بینی

اسپری بینی را می توان در آغاز پریود عادت ماهانه یا توسط دکتر پیش از اعمال کوچک جراحی مورد استفاده قرار داد.

تجویز عوامل لخته کننده خون تغلیظ شده

اگر دسموپرسین کفایت نکند احتمال تجویز عامل‏های لخته کننده خون تغلیظ شده حاوی عامل فون ویلبراند و عامل VIII برای هر سه نوع بیماری بیماری فون ویلبراند وجود دارد.

قرص ضد بارداری

داروهای پیشگیری از بارداری خوراکی به ویژه قرص های کنترل بارداری حاوی استروژن می توانند به زنان دچار پریودهای سنگین کمک کنند.

آنتی فیبرینولیتیک ها

استابلایزرهای لخته یا آنتی فیبرینولیتیک ها داروهایی هستند که درهم شکستن عامل لخته شدن را به تأخیر می اندازند. این کار کمک می کند تا لخته خون پس از شکل گیری سر جای خود بماند، به ویژه پیرامون زمانی که در آن جراحی یا اعمال دندان پزشکی انجام می شود.

سیلانت های فیبرین

سیلانت های فیبرین مواد چسب مانندی هستند که به طور مستقیم به ناحیۀ دچار خونریزی مالیده می شوند تا جریان خون را متوقف کنند.

تأثیر بارداری بر بیماری فون ویلبراند

بارداری برای خانم های مبتلا به بیماری فون ویلبراند یک چالش اساسی است. این بیماری در دوران بارداری شدیدتر می شود. خانم های مبتلا به این بیماری در هنگام زایمان دچار خونریزی های شدید می شوند و پس از زایمان نیز خونریزی طولانی تری نسبت به افراد معمولی دارند.

بیماری فون ویلبراند در بارداری

سطح vWF و عامل VIII در طول بارداری به طور طبیعی افزایش می یابد. اما عوارض خونریزی می تواند در طول زایمان رخ دهد و خونریزی ممکن است سنگین باشد و بعد از زایمان همچنان ادامه داشته باشد. زنان مبتلا به بیماری فون ویلبراند باید با متخصص هماتولوژی و متخصص زنان مشورت کنند. احتمالا برای آن ها در سه ماهه آخر بارداری آزمایش خون تجویز می شود

خون ریزی در زمینه بیماری فون ویلبراند در حاملگی بسیار نادر است. از آنجا که میزان vWF در حاملگی به نحو چشمگیری افزایش می یابد، سطح آنتی ژن vWF و Roof معمولاً در حین سه ماهه دوم یا سوم حاملگی طبیعی می شود و خطر خون ریزی در این دوره مرتفع می شود. اکثر زنان باردار دارای vWF نوع ۱، هنگام زایمان دچار هیچ عارضه خون ریزی دهنده ای نمی شوند و در حین حاملگی یا در اوایل دوره پس از زایمان نیاز به درمان خاصی ندارند.

تأثیر بیماری فون ویلبراند بر جنین

تعیین توالی ژن VWF به عنوان روش مستقیم انجام می گیرد و از روش های غیر مستقیم شامل RFLP وSTR برای تایید روش مستقیم استفاده می شود. همچنین تکنیک های نسل جدید تعیین توالی یابی نیز به خانواده ها پیشنهاد می شود. پس از تشخیص ابتدایی، از هفته 11 تا 13 بارداری از جنین، نمونه CVS گرفتـه مـی شـود . پـس از استخراج DNA از نمونه جنین، با انجام تعیین توالی و استفاده از روش های غیر مستقیم، با توجه به شجره نامه خانواده و جواب های حاصل از تستهای مولکولی، تشخیص قطعی درباره سلامت جنین در مورد این بیماری داده می شود.

کنترل بیماری فون ویلبراند در بارداری

• از مصرف داروهای ضد درد مانند آسپرین، ایبوپروفن، و دیگر داروهای ضد التهابی غیر استروئید (NSAIDs) پرهیز کنید. همیشه قبل از مصرف هر دارویی با پزشک خود مشورت کنید.
• حتما به دندانپزشک خود بگویید که دچار این بیماری هستید. تا دندانپزشک قرص هایی برای جلوگیری از خونریزی شدید برای شما تجویز کند.
• علاوه بر اطرافیان نزدیک حتی پرستار، کارمند بهداشت و مربی ورزشی خود را از بیماری باخبر کنید. با این کار آن ها به محض زخم شدن به کمک شما می آیند.
• از نظر فیزیکی فعال بوده و مراقب تناسب اندام خود باشید. فعالیت های ورزشی به حفظ انعطاف عضلات کمک می کند و همچنین از آسیب به عضلات و مفاصل جلوگیری می کند. نرمش را قبل از ورزش فراموش نکنید.
• انجام برخی از ورزش ها مانند شنا کردن، دوچرخه سواری و پیاده روی برای این افراد جزء ورزش های امن محسوب می شود. اما فوتبال، هاکی، کشتی، و وزنه برداری برای این افراد مناسب نیستند. در انتخاب نوع ورزش با پزشک خود مشورت کنید.

درمان بیماری فون ویلبراند در بارداری

با کمک نکات زیر می توانید احتمال زایمان پرخطر را کاهش و با توجه به این راهکارها می توانید با وجود بیماری فون ویلبراند صاحب فرزند شوید:

• در صورت تصمیم به بارداری حتما با یک متخصص زنان و زایمان و متخصص خون مشورت کنید.
• تحت نظر یک مرکز مراقبت های دوران بارداری باشید و یک متخصص زنان را از بیماری خود با خبر کنید.
• قبل از هر گونه حمله تهاجمی مانند آمنیوسنتز با دکتر خود در رابطه با پیشگیری از خونریزی شدید صحبت کنید.
• در سه ماهه اول بارداری حتما آزمایش خون دهید تا عامل فون ویلبراند در خون شما بررسی شود و زایمان بهتری داشته باشید.
• با یک دکتر بیهوشی در رابطه با بیماری خود صحبت کنید تا با تجویز قرص ها خونریزی شما را کاهش دهد و زایمان بی دردسری داشته باشید.