بیماری هیرشپرونگ در کودکان چیست و چه علائم و نشانه هایی دارد ؟

بیماری هیرشپرونگ در میان نوزادان و کودکان شایع است و علت اصلی ابتلای نوزاد به این بیماری را عوامل ژنتیکی و ارثی نامیده اند. والدین در صورت مشکوک شدن به وضعیت دفع نوزاد باید سریعا او را نزد پزشک ببرند تا با تشخیص به موقع، بیماری هیرشپرونگ در نوزاد تحت درمان قرار گیرد و از عوارض آن جلوگیری شود.

بیماری هیرشپرونگ یک بیماری نادر روده ای در نوزادان و کودکان است که علائم مشخصی دارد و اصلی ترین راه درمان آن انجام عمل جراحی است که باید به موقع انجام شود. تانما در این مطلب ضمن بیان انواع بیماری هیرشپرونگ و علائم آن، نکاتی را در خصوص مراقبت های درمانی هیرشپرونگ بیان می کند که خواندنی است؛

بیماری هیرشپرونگ چیست؟

بیماری هیرشپرونگ یا Hirschsprung شرایطی است که بر روده بزرگ (کولون) تاثیر می گذارد و منجر به مشکلاتی در خروج مدفوع می شود. این شرایط ناشی از هیرشپرونگ، به هنگام تولد مشخص می شود و مادرزادی است که در نتیجه از دست رفتن سلول های عصبی داخل ماهیچه های کولون ایجاد می شود (نداشتن عصب روده).

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان باعث می شود که نتوانند در روزهای بعد از تولد حرکات روده را داشته باشند. در موارد خفیف، هیرشپرونگ تا دوره کودکی تشخیص داده نمی شود. به ندرت بیماری هیرشپرونگ در دوران بلوغ برای اولین بار تشخیص داده می شود.

شیوع هیرشپرونگ

شیوع این بیماری یک در 5000 تولد زنده گزارش شده و نسبت مذکر به مونث در موارد کوتاه آن چهار به یک و در موارد بلند به یک نسبت است.

منشاء بیماری هیرشپرونگ

علت بروز بیماری هیرشپرونگ هنوز دقیق مشخص نیست. این بیماری گاهی حالت موروثی دارد و در برخی موارد ممکن است مربوط به یک جهش ژنتیکی باشد. بیماری هیرشپرونگ زمانی بروز می کند که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل شکل نمی گیرند. سلول های عصبی در روده کنترل کننده انقباضات عضلات هستند که باعث حرکت غذا در روده می شوند. بدون این انقباضات مدفوع در داخل روده بزرگ باقی می ماند.

عوامل خطرزا

داشتن خواهر یا برادری مبتلا به این بیماری

در مورد هیرشپرونگ گفته می شود این بیماری می تواند موروثی باشد. اگر یکی از کودکان شما به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشد سایر فرزندان آینده شما نیز ممکن است در خطر ابتلا به هیرشپرونگ قرار داشته باشند.

مذکر بودن

بیماری هیرشپرونگ در جنس مذکر شایع تر است.

ابتلا به سایر شرایط ارثی

بیماری هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری هایی که در زمان تولد مشخص می شود مانند بیماری قلبی مادرزادی ارتباط دارد.

علائم بیماری هیرشپرونگ

علائم بالینی هیرشپرونگ در نوزادان

نشانه ها و علائم این بیماری بر اساس شدت آن متفاوت است. علائم معمولا کمی بعد از تولد ظاهر می شوند اما گاهی تا چندین سال هیچ نشانه ای ندارد. رایج ترین نشانه عدم دفع در ۴۸ پس از تولد نوزاد است. سایر علائم عبارتند از:

ورم شکم
استفراغ که دارای قطعات سبز یا قهوه ای باشد
یبوست یا گاز روده
اسهال
درد شکم
کند شدن روند رشد
کاهش وزن گیری

علائم بیماری هیرشپرونگ در کودکان

باد کردن شکم
یبوست شدید
گاز روده
خستگی مفرط

عوارض هیرشپرونگ

عفونت انتروکولیتیس

بیماری هیرشپرونگ در کودکان آن ها را مستعد ابتلا به عفونت روده ای به نام انتروکولیتیس می کند. انتروکولیتیس می تواند کشنده باشد.. از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می باشد. در صورت بروز چنین عارضه ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و با انتروکولیتیس با پاک سازی کولون در بیمارستان و استفاده از آنتی بیوتیک درمان می شود.

تنگی محل پیوند در بالای مقعد

این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می آید. پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون (گشاد نمودن محل تنگی) در مان می نماید.

بی اختیاری مدفوع

از عوارض نادر بیماری هیرشپرونگ بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

ضعف قدرت جنسی در پسران

یکی از عوارض درازمدت بیماری هیرشپرونگ در پسر بچه ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است. لازم به ذکر است که اخیرا روش های جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می شود.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

برای تشخیص پزشک ممکن است در مورد دفع مدفوع نوزاد از شما سؤالاتی ار بپرسد. او ممکن است یک یا چند نمونه از آزمایشات زیر را برای تشخیص یا رد بیماری هیرشپرونگ توصیه کند:

اشعه ایکس شکم با استفاده از رنگ کنتراست

در این آزمایش باریم یا رنگ کنتراست از طریق یک لوله مخصوص داخل رکتوم، به داخل روده وارد می شود. باریم پوشش روده را پر می کند. در این شرایط یک شبح روشن از روده بزرگ و راست روده تشکیل می شود. اشعه ایکس اغلب کنتراست روشنی را بین بخش بدون اعصاب روده و قسمت نرمال آن آشکار می کند. اما اغلب تورم روده پشت آن نشان داده می شود.

اندازه گیری کنترل عضلات اطراف مقعد

تست مانومتری معمولا در کودکان و بزرگسالان انجام می شود. در این آزمایش دکتر بالونی را داخل رکتوم باد می کند. عضله اطراف آن باید در نتیجه این تغییر شل شوند. اگر اینطور نباشد، یعنی بیماری هیرشپرونگ وجود دارد.

برداشتن نمونه از بافت کولون برای آزمایش

این روش مطمئن ترین راه برای شناسایی بیماری هیرشپرونگ است. در این روش یک نمونه بیوپسی با استفاده از دستگاه مکش جمع آوری شده و سپس زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا مشخص شود آیا سلول های عصبی آن از بین رفته است یا خیر؟

پیشگیری از بیماری هیرشپرونگ

طبق شواهد ویافته های علمی این بیماری قابل پیشگیری نیست و پس از تولد نوزاد می توان با درمان های مشخصی آن را بهبود بخشید.

درمان بیماری هیرشپرونگ

درمان دارویی بیماری هیرشپرونگ

برای درمان عوارض ناشی از بیماری از قبیل علایم انسدادی، اختلال الکترونیکی یا عفونت، باید با تجویز سرم مناسب سعی در اصلاح مایع و الکترولیت بیمار کرد. سپس در صورت اتساع شکم با قرار دادن لوله نازوگاستریک و یا در صورت لزوم لوله رکتوم و شستشو با نرمال سالین ، سعی در دکمپرسیون کرد. همپنین اگر شک به عفونت هست باید از آنتی بیوتیک های وسیع الطیف استفاده کرد. ممکن است پزشکان تا زمان تشخیص قطعی به طور موقت شرایطی را فراهم کنند تا علائم بیمار بهبود یابد ( کولستومی ).

پیشگیری از بیماری هیرشپرونگ — **درمان بیماری هیرشپرونگ**

درمان جراحی

درمان اصلی بیماری هیرشپرونگ، جراحی است. در این عمل قسمت بدون عصب به همراه روده متسع برداشته می شود و روده سالم به مقعد پیوند می خورد. جراحی معمولا یک الی سه مرحله دارد. در برخی از بیماران ابتدا یک کلستومی موقت (بازکردن روده فوقانی به جدار شکم و ایجاد دهانه برای تخلیه مدفوع) گذاشته می شود.

انجام این کار باعث می شود به روده استراحتی داده شود تا به عملکرد طبیعی خود برگردد. این روش به بچه کمک می کند تا قبل از انجام عمل جراحی پیچیده تر، افزایش وزن داشته باشد. سپس در تصحیح نهایی تیم جراحی اطفال قسمت بدون عملکرد روده را بر می دارند و قسمت سالم را به نزدیکی مقعد پیوند می زنند. پس از این مرحله کلستومی بسته می شود.

در روش های جدید این عمل سه مرحله ای در نوزادان، در یک مرحله انجام می گیرد. لازم به ذکر است که اخیرا روش های جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش، روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده میشود.

مراقبت بعد از عمل

بیمار بعد از عمل در مدت کوتاهی به هوش می آید و تقریبا تا 3 روز با سرم تغذیه می شود. برای پیشگیری از عفونت ها، آنتی بیوتیک تجویز می گردد. پس از 3 روز غذاهای آبکی برای بیمار شروع شده در صورت تحمل از غذاهای تر و سپس غذاهای سفت استفاده می شود.