سندرم ری در کودکان چیست و چه علائم و نشانه هایی دارد ؟

سندرم ری در کودکان بیشتر رخ می دهد و اینطور گفته شده که مصرف برخی داروها و و بیماری ها موجب ابتلا به این بیماری می شود. تانما در این مطلب روش های پیشگیری و درمان سندرم ری را مطرح می کند؛

سندرم ری چیست؟

سندروم ری (Reye syndrome ) نوعی اختلال نادر است که مغز و کبد را تحت تأثیر قرار می دهد. با وجود اینکه، این سندروم می تواند برای افراد در سنین مختلف رخ بدهد، اما بیشتر در کودکانی رخ می دهد که عفونتی ویروسی مانند آنفولانزا یا آبله مرغان را پشت سر گذاشته اند.

سندروم ری یک اختلال نادر در دوران کودکی و بزرگسالی است. به این بیماری عموماً افراد زیر 18 سال به ویژه کودکان در حدود 4 تا 12 سال مبتلا می شوند. در موارد نادر، سندرم ری در نوزادان هم دیده شده است.

منشاء سندرم ری

متخصصان دقیقا نمی دانند علت وقوع این سندروم چیست. عوامل متعددی در این زمینه نقش دارند. برخی شواهد حکایت از آن دارند که درمان عفونت های ویروسی ازطریق آسپرین، موجب شکل گیری سندروم ری می شود. به نظر می رسد این مشکل در کودکان و نوجوانانی دیده می شود که دچار اختلال اکسیداسیون اسید چرب هستند. اختلال اکسیداسیو اسید چرب، نوعی اختلال در سوخت وساز بدن است که باعث ناتوانی بدن در تجزیه ی اسیدهای چرب می شود. داروهای بدون نسخه ی دیگری هم وجود دارند که مانند آسپرین، حاوی سالیسیلات هستند. مثلا:

• بیسموت ساب سالیسیلات (پِپتو-بیسمول، کائوپِکتات)
• محصولاتی که حاوی گیاه وینترگرین (wintergreen ) هستند (معمولا به شکل داروهای موضعی استفاده می شوند.)

این داروها نباید به کودکی که عفونت دارد یا قبلا دچار عفونت ویروسی بوده، داده شود. چندین هفته پس از تزریق واکسن آبله مرغان هم باید از مصرف این داروها پرهیز کرد. علاوه براینها، قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی مانند علف کُش ها یا تینر نقاشی هم می تواند موجب ابتلا به سندروم ری بشود. روتاویروس (rotavirus ) هم که باعث اسهال، استفراغ و التهاب روده می شود، یکی از عوامل این بیماری به حساب می آید. گفته می شود که عملکرد نامناسب کبد و در نتیجه، افزایش آمونیاک و مواد سمی در بدن هم می تواند باعث بروز سندروم ری بشود. از عوارض این مشکل می توان به آسیب مغزی و حتی مرگ اشاره کرد.

علائم سندرم ری

نشانه های سندروم ری همیشه با یک بیماری ویروسی مانند عفونت مجرای فوقانی تنفسی (مانند سرماخوردگی یا آنفلوانزا)، بیماری اسهالی یا آبله مرغان شروع می شود. بسیاری از موارد این سندروم ملایم هستند و اصلاً شناسایی نمی شوند. بعضی موارد شدید بوده و باید مراقبت دقیقی از بیمار صورت گیرد.

سندروم ری معمولاً یک روز تا دو هفته پس از بیماری ویروسی ادامه دارد. بیماری های ویروسی که به این سندروم می انجامند، واگیردار هستند، ولی خود این سندروم واگیردار نیست. نشانه های آن عبارتند از:

• استفراغ
• بیحالی یا خواب آلودگی
• اسهال و تنفس تند در نوزادان
• بدخلقی یا رفتار تهاجمی

در مراحل آخر، کودک ممکن است رفتار غیرمعقول، گیجی، ضعف عضلانی شدید، تشنج از خود نشان دهد. معمولاً کودک در این مراحل تب نمی کند. نشانه های دیگر شامل تغییراتی در دید، مشکل در شنوایی و تکلم آنورمال می شود.

عوارض سندرم ری

• اختلالات هوشیاری
• استفراغ شدید و مداوم
• فعالیت الکتریکی کنترل نشده در مغز (تشنج)
• مقادیر زیاد آمونیاک غیرمعمول در خون (هایپرامونمی)
• افزایش سطح آنزیم های کبدی در خون (ترانس آمینازهای کبدی)

تشخیص سندرم ری

پزشک باید در هر نوزاد، کودک یا نوجوانی که استفراغ شدید و مداوم را همزمان با ورم حاد مغزی تجربه می کنند، باید به این سندرم مشکوک شود. سندرم ری براساس تاریخچه کامل بیمار، ارزیابی دقیق بالینی، یافته های فیزیکی مشخص و نتایج آزمایش های تخصصی تشخیص داده شود.

آزمایش های اولیه می تواند شامل تست های شیمیایی کبد (تست های AST و ALT ) باشد که سطح بالایی از آنزیم های کبدی را نشان می دهد (به عنوان مثال، آسپارتات ترانس آمیناز [AST]، آلانین ترانس آمیناز [ALT]) در خون. نتایج این آزمایشات معمولاً طی چند ساعت آماده می شود و مقادیر بالای این آنزیم ها نشان دهنده سندرم ری است. در برخی از افراد مبتلا به سندرم ری، تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی (CSF) ممکن است افزایش فشار مغزی نخاعی را تأیید کند.

CSFمایع محافظ آبکی است که اطراف مغز و نخاع را فرا گرفته است. علاوه بر این، آزمایش خون به طور معمول میزان بالایی از آنزیم های عضلانی (مانند کراتین، کیناز) و آنزیم میتوکندری گلوتامات دهیدروژناز را نشان می دهد. اگرچه افزایش سطح آمونیاک خون (هایپرامونمی)، یک یافته بسیار متغیر است. (آمونیاک متابولیسم پروتئینی است که ممکن است برای مغز سمی باشد.) ‘

همچنین آزمایش خون می تواند سطح پایین یک فاکتور لخته شدن خون (هیپوپروترومبینمی) را نشان دهد. براساس گزارشات موجود در تحقیقات پزشکی، افراد مبتلا به سطح بالای آمونیاک در خون یا هیپوپروترومبینمی که به درمان با ویتامین K پاسخگو نیستند احتمال به حالت اغما رفتن را افزایش می دهد.

در مبتلایان اختلال سندرم ری، آزمایشات به طور معمول کاهش فعالیت آنزیم های میتوکندری کبدی مانند پیروات دهیدروژناز (PDH)، اورنیتین ترانسکاربامیلاز (OTC) و کاربامیل فسفات سنتتاز (CPS) را نشان می دهد. محققان نشان می دهند كه كاهش فعالیت های آنزیمی CPS و OTC ممكن است منجر به افزایش سطح آمونیاك خون (هایپرامونمی) شود. (هر دو آنزیم به عنوان بخشی از “چرخه اوره” عمل می کنند.)

آزمایشات ممکن است کاهش سطح قند خون (هیپوگلیسمی)، به ویژه در کودکان خردسال را تأیید کند. تجزیه و تحلیل CSF سطح گلوکز پایین (هیپوگلیسورامی) منعکس کننده هیپوگلیسمی را نشان می دهد.

به گفته محققان، آزمایشات غربالگری تشخیصی برای بیماران جوان باید انجام شود تا به رد یا تشخیص اختلالات اساسی متابولیکی که ممکن است وجود داشته باشد، کمک کند. علاوه بر این، به ویژه برای کودکان زیر دو سال، ممکن است توصیه شود که بیوپسی کبد برای از بین بردن یا تأیید اختلالات اساسی متابولیک یا سمی کبد کمک کند.

نمونه برداری کبد شامل برداشتن جراحی (بیوپسی) و ارزیابی میکروسکوپی نمونه های کوچک از بافت کبد است. در مبتلایان به سندرم ری، بیوپسی کبد به طور معمول تجمع غیر طبیعی برخی ترکیبات چربی (به عنوان مثال، تری گلیسیرید ) در سلول های کبدی و تغییرات ساختاری میتوکندری کبد را نشان می دهد.

پیشگیری از سندرم ری

به کودکان آسپرین ندهید!

آسپیرین ندادن به کودک، بهترین دفاع است. علت این بیماری ناشناخته است اما پژوهش ها نشان می دهند که استفاده از آسپیرین یا داروهای دارای آسپیرین در کودکانی که بیماری ویروسی دارند یا به تازگی از یک بیماری ویروسی بهبود پیدا کرده اند، می تواند منجر به بروز این سندرم شود. در واقع، 90 تا 95 درصد از مبتلایان به این سندرم، در یکی از بیماری های ویروسی اخیر خود از آسپیرین استفاده کرده اند. به جای آسپرین از استامینوفن یا ایبوپروفن برای کاهش درد یا تب استفاده کنید (اگر کودک کمتر از 3 ماه دارد، هیچ گونه دارویی را بدون توصیه پزشک به او ندهید.)

همچنین اگر به کودک شیر می دهید، داروی حاوی آسپیرین را مصرف نکنید، زیرا این دارو از راه شیر مادر نیز منتقل می شود. در ضمن برچسب دارو ها را به دقت بخوانید تا از استفاده تصادفی آسپیرین پرهیز کنید؛ بسیاری از داروهایی که در داروخانه ها بدون نسخه فروخته می شوند، مانند داروهای معده یا داروهای سرماخوردگی و سینوزیت، حاوی آسپیرین هستند. واژه هایی همچون سالیسیلات، استیل سالیسیلات، اسید استیل سالیسیلیک، سالیسیلامید و فنیل سالیسیلات ممکن است به جای آسپیرین استفاده شوند.

درمان سندرم ری

مراقبت های ویژه و بستری

سندروم ری وضعیت و مشکلی جدی است و ممکن است نیاز به رسیدگی پزشکی فوری داشته باشد. بنابراین، درمان فوری آن ضروری است. برای پیگیری درمان، معمولا بیمار باید بستری شود. در موارد حاد نیز باید بیمار را در بخش مراقبت های ویژه نگهداری کرد. درمان خاصی برای رفع این مشکل وجود ندارد، فقط اقداماتی وجود دارد که می توان به کمک آنها از عوارض و علائم سندروم ری کاست. پزشکان برای کمک به بیمار باید مطمئن باشند که آب رسانی کافی به بدن او صورت می گیرد و الکترولیت های بدن متعادل می مانند. سلامت قلبی و تنفسی بیمار هم (در قسمت شُش و قلب) ارزیابی می شود. ضمن اینکه عملکرد کبد نیز به دقت بررسی می شود.

داروهای ضد تشنج

کودکانی که به واسطه ی سندروم ری دچار تشنج می شوند، باید از داروهایی استفاده کنند که عوارض تشنج را کم و وضعیت آنها را کنترل کند.

درمان های ویژه

• استفاده از انسولین برای افزایش سوخت وساز گلوکز
• استفاده از کورتیکواستروئیدها برای کاهش تورم مغزی
• استفاده از مُدر (داروی ادرارآور) برای دفع مایعات اضافی

استفاده از دستگاه تنفس مصنوعی

در موارد حاد، درصورتی که بیمار برای تنفس دچار مشکل باشد، از دستگاه تنفس مصنوعی و ماسک استفاده خواهد شد. هر چقدر این سندروم، زودتر شناخته بشود، پیگیری درمان اثرگذارتر خواهد بود. در مراحل پیشرفته ی این سندروم، آسیب های جدی و دائمی به مغز وارد می شود.