بیماری بهجت چیست و چه علایم و نشانه هایی دارد +عوارض بیماری

بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم متأسفانه قابل پیشگیری نیست و همه ی افراد را می تواند درگیر کند. از جمله علائم بالینی بیماری بهجت می توان به مشکلات چشمی، پوستی، مفصلی، قلبی و عروقی و غیره اشاره کرد. تانما در این مطلب قصد دارد ضمن بیان علل و علائم بیماری بهجت، در خصوص درمان های و روش های تشخیص آن نکاتی را بیان کند؛

بیماری بهجت چیست؟

سندروم بهجت (Behçet’s disease) یک بیماری التهابی مزمن و طولانی مدت است که در اثر واسکولیت (التهاب یا تورم رگ های خونی) ایجاد می شود که منجر به آسیب به شریان ها و رگ ها می شود.

به عبارت دیگر بیماری بهجت یا بیماری آدمنتیاس در ایجاد مشکلات بینایی از جمله کوری و ایجاد ضایعات پوستی در دهان، پستان، و یا تناسل نقش دارد. ضایعات پوستی به شکل آفت دردناک هستند. مشکلات ریه، روده و یا درد ماهیچه ها کمیاب ولی ممکن است. در ضمن نام این بیماری از نام خلوصی بهجت، پزشک پوست اهل ترکیه گرفته شده است که نخستین بار آن را توصیف کرد.

شیوع بیماری بهجت

زنان و مردان به یک میزان تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. این عارضه در هر سنی ممکن است ایجاد شود، اما بیشتر اوقات بین سنین 20 تا 30 سالگی شروع می شود.

منشاء بیماری بهجت

هیچ کس دقیقا علت ایجاد بیماری بهجت را نمی داند. اما این بیماری می تواند نوعی اختلال و بیماری خودایمنی باشد. بدین معنا که سیستم ایمنی بدن، به اشتباه، برخی از سلول های سالم بدن را هدف قرار داده و به آنها حمله می کند. احتمالا عوامل ژنتیکی و زیست محیطی هم در ایجاد این بیماری نقش دارند. در بررسی ها، ارتباط چند ژن با این بیماری مشخص شده است. برخی از محققان بر این باورند که باکتری و ویروس ها می توانند افرادی را که دارای ژن های خاصی در بدن هستند، درمعرض خطر ابتلا به بیماری بهجت قرار دهد.

عوامل خطرزا

سن

مردان و زنانی که در دهه ی ۲۰ یا ۳۰ زندگی شان قرار دارند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند، اما کودکان و بزرگ سالان مسن تر هم ممکن است به آن مبتلا شوند.

محل زندگی

مردمان کشورهای خاورمیانه و خاور دور، ازجمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین ممکن است بیش از مناطق دیگر به این بیماری مبتلا شوند.

جنسیت

اگرچه این بیماری هم در زنان و هم مردان رخ می دهد، شدت آن در مردها بیشتر است.

ژن

وجود ژن هایی مخصوص، خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش می دهد.

علائم بیماری بهجت

علایم بیماری بهجت، از فردی به فرد دیگر متغیر است. ممکن است این بیماری به خودیِ خود برطرف شود یا بارها عود کند. گاهی از شدت این بیماری به تدریج کاسته می شود. در ضمن، شدت علائم این بیماری به آن قسمت از بدن که گرفتار شده است، بستگی دارد. آن نواحی از بدن که بیشتر تحت تأثیر بیماری بهجت قرار می گیرند، موارد زیر را شامل می شوند:

دهان

رایج ترین علامت بیماری بهجت، زخم های دهانی است که شبیه آفت دهان هستند. آنها به صورت ضایعات گرد و مدور در دهان شکل می گیرند و به سرعت تبدیل به زخم های دردناک می شوند. این زخم ها معمولا از ۱ تا ۳ هفته درمان می شوند، اما احتمال عود آنها وجود دارد.

پوست

مشکلات پوستی در این بیماری متنوع است. برخی از افراد ممکن است به زخم های شبیه آکنه روی بدن شان مبتلا شوند و در برخی دیگر ممکن است به شکل دانه های ظریف و برجسته ی قرمز روی پوست، به ویژه در قسمت پایین ساق پا نمایان شود.

اندام های تناسلی

ممکن است زخم هایی روی اندام های تناسلی افراد مبتلا به بیماری بهجت ایجاد شود. زخم های قرمز و باز معمولا روی پوست بیضه ی مردها یا بخش خارجی آلت تناسلی زنانه شکل می گیرد. این زخم ها معمولا دردناک اند و ممکن است اثر آنها بعد از بهبودی هم باقی بماند.

چشم ها

بیماری بهجت ممکن است موجب التهاب در چشم شود که به این مشکل، یوئیت یا التهاب بافت یوه چشم نیز می گویند. بافت یوه، لایه ی میانی چشم است و عنبیه، جسم مژگانی و مشیمیه را شامل می شود. یوئیت موجب سرخی و درد در چشم ها شده و دید یک یا هر دو چشم را تار می کند. ممکن است این مشکل در افراد مبتلا به بیماری بهجت بارها عود کند.

مفاصل

تورم و درد مفاصل، ناشی از بیماری بهجت، معمولا زانوی مبتلایان به این بیماری را تحت تأثیر قرار می دهد. قوزک ها، آرنج ها یا مچ های فرد بیمار هم ممکن است دردناک شوند. این علائم یک تا سه هفته باقی می ماند و سپس خودبه خود برطرف می شوند.

سیستم عروقی

بیماری بهجت می تواند موجب التهاب در رگ های خونی (سیاهرگ و سرخرگ ها) شود و در نتیجه لخته خون، بخش هایی از دست یا پا، قرمز، دردناک و متورم شود. التهاب در سرخرگ های بزرگ موجب مشکلاتی چون اتساع یا باریکی عروق و حتی انسداد رگ ها می شود.

دستگاه گوارش

بیماری بهجت باعث انواع علائم و مشکلاتی می شود که می توانند روی دستگاه گوارش اثر منفی بگذارد و فرد را به دردهای شکمی، اسهال و خونریزی مبتلا کنند.

مغز

بیماری بهجت می تواند مغز و سیستم عصبی را دچار التهاب کند و فرد به سردرد، تب، اختلال موقعیت یابی، عدم تعادل یا سکته مغزی گرفتار شود.

عوارض بیماری بهجت

بیشتر علائم بیماری بهجت قابل کنترل هستند و دور از انتظار است که این بیماری عوارض دائمی برای سلامتی فرد ایجاد کند. اما، برای جلوگیری از بروز مشکلات طولانی مدت، درمان برخی از این علائم مهم است. به عنوان مثال، اگر التهاب چشم درمان نشود، ممکن است فرد را در معرض خطر از دست دادن دائمی بینایی خود قرار دهد.

بیماری بهجت ایجاد اختلال در رگ های خونی است، بنابراین ممکن است در پی آن مشکلات جدی عروقی نیز ایجاد شود. این شامل سکته مغزی است، که هنگام قطع جریان خون به مغز رخ می دهد. به علاوه التهاب شریان ها و رگ ها می تواند منجر به تشکیل لخته خون شود.

تشخیص بیماری بهجت

هیچ آزمایش قطعی برای تشخیص بیماری آدمنتیاس وجود ندارد. ممکن است چندین آزمایش برای بررسی علائم بیماری یا کمک به رد سایر دلایل لازم باشد، از جمله:

• آزمایش خون
• آزمایش ادرار
• اسکن ها مانند اشعه ایکس (X-rays)، سیتی اسکن (CT scan) یا اسکن اِم آرای (MRI scan)
• بیوپسی پوست (بافت برداری از پوست)
• آزمایش پاتریژی، که شامل اعمال سوزن به سطح پوست است و انتظار کشیدن برای اینکه آیا یک لکه قرمز خاص در یک یا دو روز دیگر ظاهر می شود یا خیر! افراد مبتلا به بیماری بهجت اغلب پوست های حساسی دارند.

دستورالعمل های فعلی بیان می کنند که اگر در طی 12 ماه گذشته حداقل سه قسمت از زخم های دهان را تجربه کرده باشید و حداقل دو مورد از این علائم زیر داشتید، می توان این عارضه را تشخیص داد:

• زخم دستگاه تناسلی
• التهاب چشم
• ضایعات پوستی (هر نوع رشد غیرمعمول یا ناهنجاری هایی که روی پوست ایجاد می شود)
• پاتری (پوست حساس)

پیشگیری از بیماری بهجت

این بیماری پیشگیری خاصی ندارد، اما کنترل وزن، جلوگیری از چاقی و حفظ رژیم غذایی متعادل و سرشار از سبزیجات و میوه های متنوع و پرهیز از مصرف زیاد قند و چربی شاید مفید باشد.

درمان بیماری بهجت

درمان موضعی

کرم، ژل و پماد برای پوست

برای کاهش درد و التهاب، داروهای موضعی کورتیکواستروئید به طور مستقیم روی پوست و زخم های ناحیه ی تناسلی استفاده می شود.

شست وشوی دهان

دهان شویه های خاص حاوی کورتیکواستروئید و دیگر مواد درمان کننده می توانند درد زخم های دهانی را کاهش دهند.

قطره های چشمی

قطره های چشمی حاوی کورتیکواستروئید یا دیگر داروهای درمان التهاب و ضدالتهاب می توانند از درد و قرمزی چشم ها، در صورت وجود التهاب خفیف، بکاهند.

درمان سیستماتیک

اگر درمان های موضعی مؤثر واقع نشد، پزشک ممکن است دارویی به نام کلشی سین (Colchicine) تجویز کند. ورم مفاصل با استفاده از این دارو برطرف خواهند شد. در موارد شدید این بیماری، باید از درمان های خاصی که در ادامه توضیح داده شده اند، استفاده کرد:

استفاده از کورتیکواستروئید برای کنترل التهاب

کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون (prednisone) می توانند از التهاب ناشی از بیماری بهجت، بکاهند. اما اگر فقط از این دارو استفاده شود، ممکن است علائم بارها عود کنند. بنابراین پزشکان در کنار این دارو، داروهای سرکوب کننده ی سیستم ایمنی بدن هم تجویز می کنند تا از فعالیت بیش ازحد سیستم ایمنی پیشگیری کنند.

استفاده از داروهای سرکوب کننده ایمنی بدن

با استفاده از این داروها، جلوی حمله ی سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم گرفته شده و از التهاب کاسته می شود. داروهای سرکوب کننده ی سیستم ایمنی بدن، مانند آزاتیوپرین (azathioprine)، سیکلوسپورین ( cyclosporine)، سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، نقش مهمی در درمان بیماری بهجت دارند. البته به دلیل اینکه این داروها، از فعالیت سیستم ایمنی بدن می کاهند، فرد ممکن است در معرض بیماری های عفونی قرار گیرد. از عوارض جانبی این داروها می توان به اثرات منفی آنها در کبد و کلیه، کم شدن گلبول های خون و فشار خون بالا اشاره کرد.

استفاده از داروهای تغییردهنده واکنش ایمنی بدن

داروی اینترفرون آلفا-۲ب (Interferon alfa-2b) می تواند فعالیت سیستم ایمنی بدن را تنظیم کرده و التهاب بدن را مهار کند. از این دارو، به تنهایی و یا در کنار داروهای دیگر استفاده می شود تا در درمان زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم افراد مبتلا مؤثر عمل کنند. عوارض جانبی این داروها مانند بروز دردهای ناشی از آنفولانزا همچون درد ماهیچه و خستگی است.

همچنین داروهایی که تولید ماده ای به نام فاکتور نکروز توموری آلفا (TNF) را مسدود می کند، در درمان برخی از علائم بیماری بهجت، به ویژه در افرادی که دچار علائم شدیدتر یا پایدارتری اند، مؤثر هستند. از این داروها می توان به اینفیلیکسیماب و اتانرسپ اشاره کرد. از عوارض جانبی این داروها هم می توان به سردرد، جوش های پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی اشاره کرد.

درمان جراحی

تظاهرات GI که به مداخله جراحی نیاز دارند شامل موارد زیر است:

• تنگی روده
• ضایعات بی پاسخ به درمان پزشکی
• تشکیل فیستول
• سوراخی
• خونریزی شدید

جراحی ممکن است در شرایط زیر نیز مورد توجه قرار گیرد:

• آنوریسم های ریوی و مناطقی که به دلیل واسکولیت یا ترومبوز؛ آسیب ایسکمیک دارند، ممکن است نیاز به حذف جراحی داشته باشد.
• آنوریسم های بطنی، ترومبوز عروق کرونر و فیبروز غدد درون ریز گاهی اوقات قابل جراحی هستند.
• گلوکوم، آب مروارید و جداشدگی شبکیه گاهاً ملزوم به مداخله جراحی هستند.
• ممکن است برای اصلاح برخی از آنوریسم ها و لخته های CNS نیز؛ به جراحی مغز و اعصاب نیاز باشد.

تغییر سبک زندگی

هیچ مدرکی وجود ندارد که رژیم غذایی خاصی علائم بیماری بهجت را بهبود دهد اما خوردن غذاهای سالم سلامت کلی را باال برده و خطر مشکلات بیشتر را کاهش می دهد. خوردن یک رژیم غذایی متنوع و متعادل با مقدار کافی از میوه ها و سبزیجات و اجتناب از غذاهایی که حاوی چربی یا شکر زیاد هستند برای سلامت کلی بدن لازم است. بعضی از افراد مبتلا به این بیماری مشخص کردند که حساسیت به یک سری غذاهای خاص ممکن است التهاب را ایجاد کند.

درمان های حمایتی

استراحت هنگام اوج بیماری

زمانی اوج بیماری، به اندازه ی کافی استراحت کنید. برنامه ی کاری روزانه تان را منعطف کنید تا بتوانید هر زمان که لازم بود، به استراحت بپردازید. ازآنجایی که اضطراب، وضعیت بیماری را بدتر می کند، بهترین کار دور کردن و غلبه بر اضطراب است.

فعالیت و تحرک مناسب

وقتی احساس می کنید انرژی دارید، انجام حرکات ورزشی ملایم، مانند پیاده روی و شنا، از علائم بیماری بهجت می کاهد. ورزش، موجب تقویت بدن، انعطاف مفاصل و بهبود حال روحی تان می شود.

ارتباط با دیگران

ازآنجایی که این بیماری، نادر است، پیدا کردن فردی در نزدیکی تان که احتمالا به این بیماری مبتلا شده باشد، سخت است. از پزشک بخواهید که شما را با افرادی که به بیماری بهجت مبتلا شده اند، معرفی کند. ارتباط با این افراد به شما کمک می کند تا برای مهار بیماری خود از تجربیات آنها نیز استفاده کنید.

تیم پزشکی مناسب سندروم بهجت

تیم مراقبت های بهداشتی بسته به علائم شما، برنامه درمانی خاصی را برای شما تجویز می کنند. با این حال، هنگامی که بیماری بهجت تشخیص داده شد، معمولاً بیمار به چندین متخصص مختلف مراجعه می کند. متخصصین به ترسیم یک برنامه درمانی خاص به بیمار کمک می کنند. پزشکانی که در مراقبت از شما دخیل هستند ممکن است شامل متخصصین زیر باشند:

• متخصص پوست: پزشک متخصص در معالجه شرایط پوستی.
• متخصص طب دهان: یک پزشک یا دندانپزشک که بر مشکلات دهان تخصص دارد.
• روماتولوژیست: پزشک متخصص در معالجه شرایط و مشکلات مفصلی که بر کل بدن تأثیر می گذارد.
• چشم پزشک: پزشک متخصص در معالجه شرایط مربوط به چشم.
• یک متخصص مغز و اعصاب: پزشک متخصص در معالجه شرایطی که روی سیستم عصبی و مغز تأثیر می گذارد.

بیماری بهجت در بارداری

معمولاً این عارضه در زنان باردار بی تأثیر است، اما بانوان باردار بهتر است تحت نظر پزشک باشند. این امر به این دلیل است که بسیاری از داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می شوند مانند تالیدومید می توانند باعث نقایصی در هنگام تولد نوزاد شوند.

باید در مورد برنامه های خود برای فرزندآوری بسیار دقیق باشید، این به معنای مراجعه به پزشک و ایجاد یک برنامه درمانی ایمنی است. شواهد کمی در مورد انتقال بیماری از مادر به فرزند وجود دارد، بنابراین احتمال تولد کودک با یک وضعیت موقت به نام «بیماری بهجت نوزادان» بسیار کم است.

بیماری راه ابریشم ممکن است در باروری مردان تأثیر بگذارد. این مشکل می تواند نتیجه خود بیماری یا عارضه جانبی برخی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باشد. داروها ممکن هستند به طور موقت تعداد اسپرم ها را کاهش دهد، اما این مشکل اغلب با قطع درمان بهبود می یابد.

بیماری بهجت در کودکان

بیماری بهجت در کودکان نادرتراز بزرگسالان است، اما موارد فامیلی در کودکان بیشتر از بزرگسالان دیده میشود. تظاهرات بیماری بعد از بلوغ بیشتر به تظاهرات در بزرگسالان شباهت پیدا میکند. بطور کلی ، علیرغم بعضی از موارداختلاف، بهجت در کودکان مشابه بهجت بزرگسالان است. از طرفی بیماری بهجت قابل جلوگیری نیست و علت آن هم شناخته نشده است. هیچ اقدامی وجود ندارد که شما بتوانید کم و بیش جلوی ابتلای کودکتان را به بیماری بهجت بگیرید.

دربعضی از کودکان ممکنست بیماری به صورت خفیف و با اپیزودهای زخم دهانی با تناوب کم و گاهی هم ضایعات پوستی باشد. در حالی که عده ای دیگر دچار درگیریهای های چشمی و عصبی میشوند . اختلافاتی هم بین دخترها و پسرها وجود دارد. بیماری در پسرهابیشتر اوقات با درگیرشدن چشم و عرو ق وغالبا با شدت بیشتری نسبت به دخترها دیده میشود.در بیماری بهجت علاوه بر تفاوت در انتشار جغرافیائی ، تظاهرات کلینیکی بیماری هم در نقاط مختلف دنیا متفاوت است.