سندرم شوگرن چیست و چه علایم و نشانه هایی دارد ؟

سندرم شوگرن را به عنوان یکی از بیماری های شایع خود ایمنی می شناسند که طبق گزارشات و مطالعات علمی تا کنون خانم های بیشتر از آقایان به این بیماری مبتلا شده اند. تانما در این مطلب ضمن بیان علل و علائم بالینی سندرم شوگرن، روش های پیشگیری از سندرم شوگرن و درمان آن را به طور کامل بیان می کند؛

سندرم شوگرن چیست؟

سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمنی است که با علائمی مثل خشکی دهان و چشم ها بروز پیدا می کند. ویژگی یک بیماری خود ایمنی تولید غیر طبیعی و بیش از حد آنتی بادی ها در داخل خون است. این آنتی بادی ها به صورت مستقیم به بافت های مختلف بدن حمله کرده و به آن ها آسیب می رسانند. این سیستم ایمنی با حمله اشتباه به بافت های بدن منجر به التهاب آن خواهد شد.

این بیماری خود ایمنی به خصوص با نام سندرم شوگرن بیشتر باعث التهاب و مشکلات عملکردی برای غدد مسئول ترشح اشک و بزاق دهان شده و در نتیجه فرد شاهد بروز علائمی مثل خشکی دهان و چشم ها خواهد بود. به زبان ساده تر، التهاب غدد تولید کننده اشک (غدد لاکریمال) باعث کاهش تولید اشک و نهایتاً خشکی چشم خواهد شد.

شیوع سندرم شوگرن

براساس بنیاد سندرم شوگرن، این بیماری یکی از شایع ترین اختلالات خود ایمنی است – تخمین زده می شود تا ۴ میلیون آمریکایی را تحت تأثیر قرار دهد. سندروم شوگرن در خانمها بیشتر از مردان است و تقریباً ۹۰ درصد افرادی که این بیماری را دارند، خانمها هستند، میانگین سن شروع آن بیش از ۴۰ سال است . البته سندرم شوگرن در کودکان و مردان نیز در هر سنی امکان دارد بروز پیدا می کند.

انواع سندرم شوگرن

سندرم شوگرن اولیه و ثانویه

سندروم شوگرن (كه نام آن را پزشك سوئدی هنریک شوگرن Henrik Sjögren گذاشت و در اوایل دهه ۱۹۰۰ آنرا كشف كرد) می تواند به عنوان یك بیماری اولیه یا به عنوان یك وضعیت ثانویه به وجود آید. در صورتی که بیماری خود ایمنی دیگری ندارید، سندروم اولیه شوگرن تشخیص داده می شود. سندرم شوگرن هنگامی که همراه با یک بیماری خود ایمنی دیگری رخ دهد، یک بیماری ثانویه محسوب می شود.

منشاء سندرم شوگرن

علت سندرم شوگرن تا حدود زیادی ناشناخته است. تحقیقات نشان داده است که یک عفونت ویروسی یا باکتریایی ممکن است بیماری را تحریک کند که علت زمینه ای آن ژنتیک و محیطی است. سیستم عصبی و غدد درون ریز یا سیستم تولید هورمون نیز در شروع شوگرن نقش داشته است. یک عامل محیطی ممکن است سیستم ایمنی را تغییر دهد و بعدها موجب مشکلات ایمنی شود مثل عفونت با هپاتیت C یا ویروس اپشتین بار.

از آنجایی که اکثر افرادی که شوگرن دارند، زن هستند، یک نظریه این است که استروژن که هورمونی زنانه است، نقش مهمی ایفا می کند. البته این موضوع هنوز تفهیم نشده است. یائسگی شایع ترین زمان تشخیص شوگرن است. بعضی از تحقیقات این نظر را می دهند که استروژن در برابر شوگرن پیشگیری می کند و سقوط سطح هورمون ممکن است به سیستم ایمنی هشدار دهد و موجب بروز و ظهور این بیماری شود.

عوامل خطر

سن

سندروم معمولا در افراد بالای ۴۰ سال تشخیص داده می شود.

جنس

زنان با احتمال بیش تری در معرض خطر ابتلا به سندروم شوگرن هستند.

بیماری روماتیسمی

به صورت شایعی افراد مبتلا به سندروم شوگرن، مبتلا به بیماری روماتیسمی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس نیز هستند.

علائم سندرم شوگرن

• خشکی چشم ، که ممکن است احساس وجود سنگ ریزه در آن یا سوزش کند
• تحریک چشم و قرمزی
• خشکی دهان
• مشکل در جویدن ، بلعیدن و صحبت کردن
• زبان ترک خورده یا دردناک
• خشکی و سوزش گلو
• تغییر در حس چشایی یا بویایی
• خرابی دندان
• عفونت های مخمری در دهان
• سفتی ، تورم و درد مفاصل
• مشکلات گوارشی
• خشکی بینی و پوست
• سرفه مزمن
• تورم غدد اطراف صورت، فک و گوش
• خشکی واژن
• خستگی
• بزرگ شدن غدد لنفاوی

عوارض سندرم شوگرن

• عفونت چشم یا دهان
• بثورات دست و پا
• واسکولیت، که التهاب رگ های خونی است (می تواند به بثورات کمک کند)
• التهاب در ریه ها، کبد و کلیه ها
• اختلالات عصبی که منجر به بی حسی، سوزن سوزن شدن و ضعف می شود
• لنفوم (تومور های سرطانی)

تشخیص سندرم شوگرن

از آن جایی که علائم و نشانه های شوگرن از فردی به فرد دیگر متفاوت بوده یا علائم ممکن است مشابه بیماری های دیگر باشد می تواند تشخیص را با مشکل مواجه کند. همچنین عوارض جانبی برخی از داروها ممکن است بعضی از علائم سندروم شوگرن را تقلید کنند. بیمار ممکن است به دلیل علائمی که دارد به متخصصین مختلف مراجعه کند، به عنوان مثال برای خشکی دهان و پوسیدگی دندان، به دندانپزشک، برای خشکی واژن به متخصص زنان و برای خشکی چشم ها به چشم پزشک مراجعه کند. معیارهای تشخیص قطعی عبارتند از:

• نیاز به استفاده از قطره اشک بیش از ۳ بار در روز
• احساس سوزش منظم در چشم
• خشکی چشم ها و دهان بیش از ۳ ماه
• تورم در غدد بزاقی بین فک و گوش(غده پاروتید)
• اگر هنگام تلاش برای فروختن غذا نیاز به نوشیدن مکرر داشته باشید.
• شواهد چشم خشک در نتایج آزمون چشم
• اندازه گیری جریان خون بزاق
• وجود آنتی بادی های SSA یا SSB در خون
• بیوپسی لب نشانگر التهاب لنفوسیتی کانونی است.

تست ها

آزمایش خون

پزشک شما می تواند آزمایش خون را برای بررسی سطوح مختلف سلول های خونی، وجود آنتی بادی های رایج در سندروم شوگرن، شواهدی از التهاب، علائمی از مشکلات کبد و کلیه شما تجویز کند.

آزمایشات چشم

پزشک شما می تواند خشکی چشم خود را با یک آزمون به نام تست اشک Schirmer اندازه گیری کند. قطعه کوچکی از کاغذ فیلتر زیر پلک پایین شما قرار داده می شود تا میزان تولید اشک شما را اندازه گیری کند.

slit lamp

همچنین چشم پزشک ممکن است سطح چشم شما را با یک دستگاه بزرگنمایی به نام لامپ شکاف( slit lamp)نیز بررسی کند. پزشک ابتدا قطره در چشم شما می ریزد زیرا باعث می شود مشاهده قرنیه آسیب دیده راحت تر شود.

تصویربرداری

برخی روش های تصویربرداری خاص می تواند عملکرد غدد بزاقی خود را بررسی کند. مانند:

سیالوگرام

در این روش با کمک اشعه ایکس می توان ماده رنگی را که به غدد بزاقی جلوی گوش شما تزریق می شود را بررسی کرد. در واقع این روش نشان می دهد چقدر بزاق به دهان شما می رسد.

سینتی گرافی بزاق

این آزمایش پزشکی هسته ای شامل تزریق داخل ورید یک ایزوتوپ رادیواکتیو می شود که طی یک ساعت ردیابی می شود تا ببیند سرعت آن در تمام غدد بزاقی شما چگونه است.

بیوپسی(نمونه برداری)

پزشک شما همچنین ممکن است بیوپسی لب را برای تشخیص حضور خوشه ی سلول های التهابی، که نشان دهنده سندروم شوگرن است، انجام دهد. برای این آزماایش، یک قسمت از بافت غدد بزاق لبهای شما برداشته می شود و زیر یک میکروسکوپ بررسی می کنند.

میزان جریان بزاق

پزشک میزان بزاق تولید شده در یک فنجان را بیش از ۵ دقیقه اندازه گیری می کند. اگر بزاق تولید شده کم باشد، می تواند نشان دهنده شوگرن باشد.

بیوپسی پوست با لکه های فیبرعصبی

این روش حضور نوروپاتی فیبر کوچک (SFN) را تشخیص می دهد.

آزمایش ادرار

نمونه ادرار چمع آوری شده و برای تعیین اینکه آیا کلیه ها تحت تاثیر قرار گرفته اند، آزمایش می شود.

درمان سندرم شوگرن

درمان شوگرن بر روانسازی نقاط تحت تاثیر و پیشگیری از اختلالات متعاقب آن، خواهد بود. گزینه های درمان عبارتند از:

داروهای تحریک کننده بزاق

این داروها شامل پیلوکارپین و سیوملین می شود. آنها اثر کوتاه مدت دارند که فقط چند ساعت است بنابراین دوزهای بالای در طول روز باید استفاده شود.

بزاق مصنوعی

جایگزین های بزاق و ژل های پوشش دهنده می توانند خشکی دهان را درمان کنند. این مواد بصورت اسپری، سواب های دهانی و مایعات است. استفاده از این مواد به هنگام شب خیلی مهم است چون دهان موقع خواب خشک تر می شود.

اشک مصنوعی

اشک مصنوعی می توانند به روانسازی چشم ها کمک کنند و در داروخانه ها بدون نسخه هم قابل تهیه هستند. نمونه های تجویزی که نیاز به اشک مصنوعی را کاهش می دهند مثل محلول چشمی سیکلوسپورین و قطره تکی هیدروکسی پروپیل سلولز نیز موجود هستند.

قطره چشمی تجویزی

اینها شامل سیکلوسپورین و لیفتی گراست است.

عینک های محافظت کننده رطوبت

این ها عینکهای خاصی هستند که چشم را از تحریک و خشکی دور نگه داشته و رطوبت آن را حفظ می کند.

داروهای مخصوص گلو و اکسپکتورانت ها

در مواردی خشکی راه های تنفسی، داروهایی همچون آنهایی که برای تحریک بزاق تجویز می شوند مثل عصاره تخم کتان ، سوربیتول، زایلیتول یا اسید مالیک می توانند این ناحیه را مرطوب سازند.

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی همانند آسپرین، ناپروکسن و ایبوپروفن را برای افراد مبتلا به شوگرن که درد مفصلی دارند، تجویز می شود.

داروهای ضد روماتیسمی

در مواردی که درد مفصلی همراه با خستگی و بثورات باشد، این داروها علائم را تسکین می دهند. نمونه های آن شامل هیدروکسی کلروکوئین یا متوترکسات است. اگر به نظر برسد که این بیماری بر عضلات، اعصاب، ریه ها یا کلیه ها اثر بگذارد، داروهای ضد روماتیسمی قوی تر، کورتیکواستروئیدها یا ریتوکیسماب هم ممکن است تجویز شود.

داروهای ضد قارچی

اگر عفونت های مخمری عود شده هم بوجود بیاید، داروهای ضد قارچی هم برای مبارزه با قارچ تجویز می شود.

روان کننده های واژن

برای خشکی واژن، روان کننده های واژن بر پایه آب را می توان به صورت محلول تهیه کرد. استفاده از اینها بخصوص موقع رابطه جنسی مفید است.

جراحی غدد اشکی

وقتی همه گزینه های درمانی غیر تهاجمی بی اثر بودند، از این روش استفاده می شود. این یک نوع روش است که طی آن چشم پزشک یا بینایی سنج پلاگ های کوجک ساخته شده از سیلیکون را داخل مجرای اشکی می کند تا از تخلیه اشک ها جلوگیری کرده یا آن را کاهش دهد.این پلاگ های سیلیکونی موقتی تا زمانی که این روش موفقیت آمیز باشد، مورد استفاده قرار می گیرند. بعضی از پزشکان سوزاندن کانال های اشکی را انتخاب می کنند که این روش ممکن است باعث ایجاد زخم دائمی شود.

سرم چشمی اتولوگ

در موارد شدید خشکی چشم، قطره های چشمی ساخته شده از خون خود شخص برای وی توصیه می شود.

تارسورافی چشم

در موارد شدید خشکی چشم، ممکن است جراحان بستن جزئی پلک را انجام دهند. این عمل به عنوان تارسورای شناخته می شود. این روش به راحتی سطح ناحیه نیازمند آبرسانی را کاهش می دهد.

روش های مرطوب نگهداشتن دهان و چشم

• مصرف مایعات بیشتر
• شستشوی مکرر دهان برای پیشگیری از عفونت و تسکین دادن این ناحیه
• حفظ سلامت دهان و دندان
• ژل یا محلول موضعی فلوراید
• ترک سیگار، سیگار دهان را تحریک کرده و سرعت بخار بزاق را افزایش می دهد.
• جویدن آدامس بدون قند که تولید بزاق را تحریک می کند.
• استفاده از روغن نارگیل برای نواحی خشک دهان به عنوان مرطوب کننده و ضدعفونی کننده با استفاده از روش روغن کشی دندان.
• گذاشتن یک دستگاه بخور در اتاق خواب موجب کمتر شدن بخار اشک و جلوگیری از خشک سطح چشم می شود.
• بعضی از داروها هانند آنتی هیستامین ها موجب خشکی بیشتر چشم می شوند، در مورد این داروها را بررسی کنید. داروهای دیگری که موجب خشکی هستند عبارتند از دکونژستانت، مدرها، رفع کننده اسهال، بعضی از داروهای آنتی سایکوتیک، آرامبخش ها، بعضی از داروهای فشار خون و ضد افسردگی

روش های رفع خشکی پوست و واژن

در صورتی که پوست تان خشک شده است، بهتر است از دوش گرفتن و حمام کردن با آب داغ بپرهیزید. هنگام خارج شدن از حمام با حوله به پوست خود ضربه زده و از ساییدن حوله به پوست خود بپرهیزید. همچنین هنگام ظرف شستن و تمیز کردن خانه از دستکش استفاده کنید. اگر دچار خشکی واژینال شده اید، از روان کننده های مخصوص بانوان پیش از رابطه جنسی و بهبود خشکی واژن استفاده کنید.

رژیم غذایی

هیچ رژیم غذایی خاصی برای شوگرن وجود ندارد مگر اینکه پزشک آن را پیشنهاد دهد. البته الکل باید به کل حذف شود. همچنین بهتر است از غذاهای تند یا اسیدی که دهان را تحریک می کنند، اجتناب کنید. آدامس های بدون قند (زایلیتول) به مرطوب نگه داشتن دهان کمک می کند. برای اینکه غذا راحت تر بلعیده شود، این کارها را انجام دهید:

• استفاده از سس ها، روغن زیتون یا سس سالاد برای روانسازی غذا
• همراه داشتن یک نوشیدنی همراه غذا
• استفاده از یک نوشیدنی برای بلعیدن راحت تر
• قرار دادن خیار در ساندویچ برای افزایش رطوبت
• افزایش جذب مایعات
• انتخاب یک رژیم غذایی متعادل که سرشار از میوه و سبزیجات تازه و با چربی اشباع و قند پایین است.
• بهتر است از خوردن غذاهایی که عکس العمل های التهابی را تحریک می کنند، مثل شیرین کننده های مصنوعی اجتناب شود.
• سعی کنید یک دفترچه یادداشت غذایی داشته باشید تا مشخص کنید که چه غذاهایی موجب موجب عکس العمل یا بدتر شدن علائم شود.

سندرم شوگرن در بارداری

بعضی از زنان باردار مبتلا به سندروم شوگرن بیشتر در معرض سقط جنین هستند. زنان مبتلا به سندروم شوگرن که آنتی بادی های آنتی رو (SS-A) یا آنتی لا (SS-B) (موادی در خون که به اشتباه به بافت های خود بدن حمله می کنند) دارند در معرض خطر بیشتری برای تولد کودک مبتلا به انسداد قلبی مادرزادی هستند.

انسداد قلبی مادرزادی نوعی بیماری بالقوۀ تهدیدکنندۀ زندگی است. در این بیماری، قلب کودک زخمی می شود و خیلی آهسته تر می تپد. اگر این پادتن مضر را دارید، قلب کودک درون رحم مرتب با اکوکاردیوگرام بررسی می شود. اکوکاردیوگرام آزمایشی است که از امواج صوتی برای ارزیابی قلب استفاده می کند.

به طورکلی اگر به بیماری های خود ایمنی مبتلا هستید و قصد بارداری دارید، باید به متخصصان این حوزه مراجعه کنید و از آنها مشورت بگیرید. اگر پزشک تشخیص دهد که شما سلامت لازم برای بارداری را دارید، توصیه های مهم در این زمینه را به شما خواهد داد که شامل موارد زیر است:

• رسیدن به بهبودی
• بررسی داروها
• ورزش کردن
• دریافت مکمل های غذایی
• محدود کردن کافئین
• ترک سیگار